Las enfermedades respiratorias pueden afectar de muchas maneras al aparato respiratorio. En ocasiones pueden causar un estrechamiento, o incluso la obstrucción, de las vías respiratorias, por lo que conocer sus posibles síntomas es esencial para poder prevenirlas y tratarlas a tiempo. En esta ocasión, nos centraremos en la fibrosis pulmonar (FP), una complicación que se caracteriza por la cicatrización, con frecuencia crónica e irreversible, del tejido pulmonar; una condición que provoca el engrosamiento y la rigidez de los pulmones.
La fibrosis pulmonar es un proceso que puede asociarse a diversas enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPI), de las cuales se han identificado más de 200, que conlleva una elevada morbilidad y mortalidad. Este grupo de dolencias pueden afectar al intersticio pulmonar, una red que, a modo de encaje, ofrece un sostén a los alvéolos pulmonares.
La forma de fibrosis pulmonar más frecuente es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), cuya prevalencia en España es de entre 7.000 y 10.000 pacientes
Según datos del Hospital Clínic de Barcelona, actualizados en junio de 2020, se estima que en España se diagnostican cada año 7,6 casos de fibrosis pulmonar por cada 100.000 habitantes. En algunos casos, las causas de la enfermedad son desconocidas, como ocurre en la fibrosis pulmonar idiopática (FPI); en otros, aparece como una complicación pulmonar asociada a otras dolencias. Las enfermedades autoinmunes sistémicas, como la artritis reumatoide y la esclerodermia, pueden aumentar el riesgo de desarrollar una FP. De todo el grupo de enfermedades que pueden desarrollar esta afección, la forma de fibrosis pulmonar más frecuente es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), cuya prevalencia en España es de entre 7.000 y 10.000 pacientes.
La importancia de las campañas de concienciación
Actualmente, Boehringer Ingelheim trabaja, de la mano de asociaciones de pacientes y diversas asociaciones científicas, en impulsar campañas que sirvan para sensibilizar a la ciudadanía y mejorar el conocimiento sobre la fibrosis pulmonar. También promueve programas de valor que tienen como objetivo ayudar a los pacientes y fomentar la formación y el debate entre especialistas, para sedimentar una visión transversal en el entorno médico; una cuestión sin lugar a dudas crucial para el reconocimiento temprano de esta afección.
Un ejemplo de esto es la campaña que la compañía impulsó el pasado año, titulada “Dale voz a la fibrosis pulmonar. Tú llevas la batuta”, en la que, a través del músico y conferenciante Zapata Tenor, Boehringer dio voz a la historia de Ana Sarasa, paciente con FP asociada a la esclerodermia. Ana lleva ya más de 25 años conviviendo con la enfermedad. Como ella misma explica, hay actividades que no ha podido continuar, o que ha debido limitar, pero lo más importante es que “mantengo las amistades y adapto mi vida a lo que sí puedo hacer. Me dije: ¿Qué puedo hacer yo por mí?”. Y gracias a esta actitud vital, hoy ve la fibrosis pulmonar “como una oportunidad para conocerme más”.
Boehringer Ingelheim trabaja en impulsar campañas que sirvan para sensibilizar a la ciudadanía y mejorar el conocimiento sobre la fibrosis pulmonar.
Zapata Tenor también se trasladó a A Coruña para conocer a Ana Vázquez y Marta Bagur, dos mujeres afectadas de fibrosis pulmonar idiopática y FP asociada a la artritis reumatoide. Ambas relatan cómo descubrieron que tenían la enfermedad. Bagur explica que, en su caso, el diagnóstico resultó muy rápido: “Acudí al médico por un resfriado que me generaba mucha tos. El médico de cabecera me auscultó y me dijo que se escuchaban unos ruidos raros”, conocidos como crepitantes, típicos de la FPI. Vázquez, en cambio, pasó años sufriendo más fatiga de lo normal. "A los veinticinco años tuve la suerte” –comenta– “de tener una neumonía grave y en un TAC vieron el pulmón izquierdo fibrosado”. Fue en ese momento cuando encontró sentido al cansancio que padecía en el día a día.
La identificación y el tratamiento de la FP
Como señala el Dr. Jacobo Sellarés Torres, Consultor del Servicio de Neumología y Director del grupo de trabajo de EPID del Hospital Clínic de Barcelona, “la fibrosis pulmonar es una enfermedad poco frecuente que, lamentablemente, suele detectarse tarde debido a su baja sospecha clínica inicial. El diagnóstico generalmente se alcanza tras realizar un TAC de tórax, pero requiere un enfoque multidisciplinar que puede llevar tiempo. La importancia del diagnóstico precoz radica en que los tratamientos son más efectivos cuando se inician en fases tempranas, ya que la fibrosis avanzada no permite recuperar el tejido pulmonar afectado. Los principales síntomas incluyen dificultad para respirar que progresa lentamente, tos seca persistente y fatiga inexplicada. Ante la presencia de estos síntomas, es fundamental acudir al neumólogo lo antes posible para descartar o confirmar esta enfermedad y comenzar un tratamiento adecuado.”
En la identificación de la fibrosis pulmonar interviene un equipo multidisciplinar formado por neumólogos, radiólogos, reumatólogos y patólogos, entre otros especialistas, expertos en este grupo de enfermedades
La tos relacionada con esta afección puede empezar mucho antes de detectar cualquier otro síntoma. Suele ser irritativa, sin mucosidad, y no sigue ningún patrón horario. La disnea, o dificultad para respirar, suele ser el síntoma más habitual, y cuando la FP progresa puede darse incluso en reposo, lo que afecta considerablemente a la calidad de vida del paciente.
Los síntomas de la fibrosis pulmonar pueden variar de una persona a otra. En algunos pacientes, el empeoramiento de la enfermedad puede hacer que, en última instancia, los órganos del cuerpo no reciban el oxígeno suficiente para funcionar correctamente. Inevitablemente, el diagnóstico tardío está asociado a un peor pronóstico. Por eso, la intervención temprana es fundamental.
Entre los síntomas más usuales suele estar la tos seca y persistente, así como la dificultad para respirar (disnea), en especial con actividad física leve
La falta de derivación y coordinación entre centros suele retrasar el inicio del tratamiento adecuado. Para obtener un diagnóstico rápido y preciso se requiere la intervención de un equipo multidisciplinar formado por neumólogos, radiólogos, reumatólogos y patólogos, entre otros especialistas, expertos en la identificación y el manejo de las EPID.
Convivir con la fibrosis pulmonar
Aunque la fibrosis pulmonar puede convertirse en la principal causa de daño irreversible, existen diversas formas de ayudar a los pacientes a sobrellevar los síntomas. Los médicos pueden facilitar una serie de consejos que contribuyen a intentar mejorar la condición de los enfermos, introduciendo pequeños cambios en el estilo de vida, sumados a la práctica de ejercicio moderado (como, por ejemplo, dar un paseo, equilibrando la actividad con los periodos de descanso), la alimentación saludable y la búsqueda de apoyo en familiares, amigos y asociaciones de pacientes.
Conocer la realidad de otras personas afectadas por la misma dolencia ayuda mucho a comprender que es posible seguir adelante con nuestra vida y disfrutar de aquello que nos gusta, adaptándonos a las actuales circunstancias. La página web www.avancesenfibrosispulmonar.com recoge diferentes testimonios de pacientes que han conseguido conciliar sus formas de vida, gustos e intereses con su condición física; unas historias de superación que a buen seguro servirán de inspiración para todos aquellos que estén empezando a convivir con la fibrosis pulmonar.
Sin lugar a dudas, es de vital importancia seguir avanzando en el conocimiento de una afección de tales características. Iniciativas como la de Boehringer Ingelheim son vitales para que los ciudadanos puedan identificar los posibles síntomas y acceder a un diagnóstico temprano; algo que influenciará considerablemente en su posterior calidad de vida.